Protocolo diagnóstico de las canalopatías

  1. Rubio Campal, J.M. 1
  2. Sánchez Borque, P. 1
  3. Bravo Calero, L. 1
  4. Miracle Blanco, A. 1
  5. Porta Sánchez, A. 2
  6. Cabrera Rodríguez, J.A. 2
  1. 1 Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid, Madrid, España
  2. 2 Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Quirónsalud Madrid. Universidad Europea de Madrid. Pozuelo de Alarcón, Madrid, España
Revista:
Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

ISSN: 0304-5412

Año de publicación: 2021

Título del ejemplar: Enfermedades cardiovasculares (XI)

Serie: 13

Número: 45

Páginas: 2653-2655

Tipo: Artículo

DOI: 10.1016/J.MED.2021.11.007 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Resumen

Las canalopatías son un conjunto de anomalías que afectan a los canales iónicos celulares. Aunque pueden ser adquiridas, las más relevantes a nivel cardiológico son las de origen genético y afectan a determinados canales de los miocitos o del sistema específico de conducción cardíaco. Aunque su prevalencia pueda no ser muy alta, su repercusión clínica es muy importante, porque la mayor parte de ellas se asocian al desarrollo de arritmias ventriculares polimorfas rápidas y muerte súbita, muchas veces en niños y adultos jóvenes. El ECG basal tiene un papel diagnóstico clave, al ser la expresión fenotípica/eléctrica de los canales afectos, dando lugar en numerosas ocasiones a anomalías en el punto J, el segmento ST, la onda T o el intervalo QT. El diagnóstico de los genes afectos es otro elemento clave en su manejo, por la posible repercusión familiar. El manejo terapéutico puede ser tanto primario, para evitar eventos arrítmicos letales, como secundario si el paciente ha sobrevivido a alguno de ellos. En muchos de ellos el desfibrilador automático implantable supone una indicación de primera línea.

Referencias bibliográficas

  • Antzelevitch, C., Yan, G.X., Ackerman, M.J., Borggrefe, M., Corrado, D., Guo, J. J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge Europace., 19 (2017), pp. 665-694
  • Fernández Falgueras, A., Sarquella Brugada, G., Brugada, J., Brugada, R., Campuzano, O. Cardiac channelopathies and sudden death: Recent clinical and genetic advances Biology., 6 (2017), p. 7
  • Schwartz, p.J., Crotti, L., Insolia, R. Long-QT syndrome: From genetics to management Circ Arrhythm Electrophysiol., 5 (2012), pp. 868-877