Protocolo diagnóstico de las canalopatías
- Rubio Campal, J.M. 1
- Sánchez Borque, P. 1
- Bravo Calero, L. 1
- Miracle Blanco, A. 1
- Porta Sánchez, A. 2
- Cabrera Rodríguez, J.A. 2
- 1 Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid, Madrid, España
- 2 Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Quirónsalud Madrid. Universidad Europea de Madrid. Pozuelo de Alarcón, Madrid, España
ISSN: 0304-5412
Año de publicación: 2021
Título del ejemplar: Enfermedades cardiovasculares (XI)
Serie: 13
Número: 45
Páginas: 2653-2655
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
Resumen
Las canalopatías son un conjunto de anomalías que afectan a los canales iónicos celulares. Aunque pueden ser adquiridas, las más relevantes a nivel cardiológico son las de origen genético y afectan a determinados canales de los miocitos o del sistema específico de conducción cardíaco. Aunque su prevalencia pueda no ser muy alta, su repercusión clínica es muy importante, porque la mayor parte de ellas se asocian al desarrollo de arritmias ventriculares polimorfas rápidas y muerte súbita, muchas veces en niños y adultos jóvenes. El ECG basal tiene un papel diagnóstico clave, al ser la expresión fenotípica/eléctrica de los canales afectos, dando lugar en numerosas ocasiones a anomalías en el punto J, el segmento ST, la onda T o el intervalo QT. El diagnóstico de los genes afectos es otro elemento clave en su manejo, por la posible repercusión familiar. El manejo terapéutico puede ser tanto primario, para evitar eventos arrítmicos letales, como secundario si el paciente ha sobrevivido a alguno de ellos. En muchos de ellos el desfibrilador automático implantable supone una indicación de primera línea.
Referencias bibliográficas
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- Schwartz, p.J., Crotti, L., Insolia, R. Long-QT syndrome: From genetics to management Circ Arrhythm Electrophysiol., 5 (2012), pp. 868-877